המנגיוסרקומה - Heamangiosarcoma

המדובר בגידול ממאיר ביותר, שמקורו בשכבה הפנימית של דופן כלי הדם, בשכבת הנדות.

מקור השם מיוונית (Haema = דם, angeio = כלי דם, sarc = בשר, oma = גידול)

הגידול נפוץ בכלבים. עשוי להגיע עד ל- 2% מכלל מקרי הסרטן.

בחתולים ובאנשים הגידול נדיר יותר. בבני אדם, לשם השוואה - Angiosarcomas מופיע ב- 0.01%–0.1% מכלל מקרי הסרטן.

המחלה מתפרצת בכלבים בגלאים – 8-10 שנים. אם כי עלול להופיע גם בגילאים צעירים יותר.

אין הבדל בשכיחות בין זכרים לנקבות. אך, המחלה נפוצה יותר בכלבים הגדולים.

בין הגזעים הרגישים – בוקסר, לברדור, רועה גרמני, דוברמן ווימרנר.

הגידול עשוי להתפתח על פני איברים שונים בגוף. האיברים הרגישים ביותר להתפתחות הגידול הינם – טחול, לב וכיס הלב, כבד, ריאות, כליות, עור, עצם, חלל הפה, שרירים, שלפוחית השתן וקרום הבטן. לגידול נטיה ליצור גרורות. התאים הסרטניים מתפשטים בגוף עם זרם הדם או בעקבות קרע בטחול. הגרורות נפוצות בריאות, סרעפת, אברי חלל הבטן השונים, שריר שלד, קשרי למפה. ולעיתים נדירות – גם למח ולעמוד השדרה.

המיוגיוסרקומה - גידול בגודל 13*17 ס"מ - אחד הגידולים המרשימים שזוהה במרפאהשימים שזוהה במרפאה

לעיתים בשל מספר גרורות גדול, לא ניתן לאתר את הגידול המקורי.

הגורמים והמקור הגידול לא לגמרי ברורים. ייתכן שקיים רכיב תורשתי. גורמים סביבתיים יכולים להשפיע ג"כ – כמו לדוגמא חשיפה לקרינה מייננת בכמויות גדולות.

גם המבנה הייחודי של כלי הדם הקטנים בטחול הכלב ואופן התמודדותם עם גורמים מדבקים יכולים לתרום להתפתחות המחלה בשכיחות כזו גבוהה אצלם.

לגידול שלושה מופעים היסטולוגיים עיקריים:

עשיר בכלי דם,

מורכב מחללים

גידול מוצק.

בכל אחד מהמופעים עלולים להתפתח בכל רגע נתון, קרעים הגורמים לדימום לתוך חלל הבטן.

הסימנים הקליניים -

תלויים במיקום הגידול המקורי, בגודלו ובאם הגידול שלח כבר גרורות.

בשלבים הראשוניים להתפתחות הגידול לא ניתן לראות שום ביטוי קליני למחלה המקננת בגוף.

עם התפתחות הגידול – הסימנים שיופיעו הינם כללים.

במקרה של גידול ראשוני בטחול נראה -

חולשה שיכולה להופיע לסירוגין(*) או חולשה אקוטית שמתדרדרת להתמוטטות,

עקב דימום מהגידול.

הביטוי חיצוני לדימום הינו ריריות חיוורות.

כמו כן נראה –

קשיי נשימה (דיספניאה), חוסר תאבון, הקאות, שלשולים וירידה במשקל.

בטן מוגדלת ונוקשה.

לרב הכלב מגיע למרפאה כמקרה חירום בשל קרע בגידול ודימום.

לצערנו ישנם המצבים העגומים, בהם מוצאים את הכלב מת, בעקבות דימום מאסיבי.

(*) – החולשה יכולה להעלם, במקרים בהם מופיע דימום זמני מהגידול שנפסק. הדם נספג חזרה וייצור כדוריות הדם האדומות מתחדש.

במקרה של גידול ראשוני בלב נראה –

התעלפויות, אטקסיה (חוסר קואורדינציה) , ציאנוזיס (צבע כחול של הריריות), הפרעות קצב או סימנים המצביעים על חסימה בזרימת הדם, כולל בצקת וקשיי נשימה.

לעיתים נראה מצבים של כשל לב או מוות פתאומי.

במקרה של גידול ראשוני בעור – יופיעו גושים כהים שבשלב מסוים מתחילים לדמם. הגידולים מתפתחים בדר"כ בבטן. העור העוטף את הגידול בדר"כ מעובה ומכויב.

המדובר במופע נדיר יותר של הגידול, המופיע בעיקר בכלבים בעלי עור בהיר ופרווה לבנה.

במקרה של גידול ראשוני בעצמות – הגידול מתפתח על פני הפריאוסט – רקמת החיבור העוטפת את העצם.

נראה צליעה, כאב ונפיחות רקמות רכות.

אבחון

בדיקה פיזיקאלית – לעיתים ניתן להרגיש את הגוש ואת הנוקשות בעת מישוש הבטן.

בדיקת דם – נראה אנמיה ותרומבוציטופניה (ירידה בכמות טסיות הדם).

הדמיה – צילום בית החזה מאפשר בדיקת נוכחות גרורות ו/או הגדלה של הלב.

בבטן – רואים לעיתים מסה בעלת צפיפות של רקמה רכה במרכז הבטן.

במקרי המנגיוסרקומה בעצם – נראה הרס של העצם עם תגובה של הפריאוסט.

אולטרסאונד – אמצעי טוב לאבחון גושים בטחול ובכבד ולאיתור גרורות והצטברות נוזלים בחלל הבטן.

בדיקה היסטולוגית – המתבצעת מביופסיה מהאיבר הנגוע, לאחר שהוצא בניתוח. זהו האמצעי המדויק ביותר לאבחון המחלה.

טיפול –

הטיפול המומלץ משלב הסרה כירורגית של הגידול, באם אפשרי וטיפול כימותרפי.

הניתוח הינו ניתוח מציל חיים העוצר את הדימום וגורם לתחושת הקלה, בשל הקטנת הלחץ התוך ביטני.

הפרוגנוזה -

תלויה במיקום הראשוני של הגידול ובשלב בו אובחן.

המנגיוסרקומה בטחול -

ממיינים את הגידול לרמות שונות:

דרגה 1 – הגידול נמצא בטחול ללא גרורות.

דרגה 2 – הטחול קרוע, עם או ללא מעורבות של בלוטות למפה בסביבה.

דרגה 3 – ישנם גידולים מפושטים גדולים עם גרורות מרוחקות.

הפרוגנוזה – גרועה, בשל נטיית הגידול לפתח גרורות, כבר בשלבים הראשונים של המחלה.

תוחלת החיים לאחר ניתוח הינה בממוצע 1-3 חודשים. רק כ-5% מהכלבים עם המנגיוסרקומה יחיו יותר משנה לאחר הניתוח.

למרות שמדובר בתקופת זמן מאוד קצרה, היא בדרך כלל מאוד איכותית עבור הכלב המטופל, כי ברגע שהדימום מפסיק, הכלב מרגיש לרוב מצוין וכל סימני המחלה נעלמים.

טיפול כימותרפי בלבד - יכול לעצור את הדימום מהגידול ולעיתים אף להקטין את הגידול וזאת למשך תקופה של 1-3 חודשים. הטיפול הכימותרפי לאחר ניתוח, מאט את קצב התפתחות הגרורות ומאפשר לרב חיים באיכות חיים טובה.

הטיפול המשולב מאריך את תוחלת החיים ל-6-8 חודשים בממוצע בכלבים שאובחנו בדרגה 1 ו-כ-20% מהכלבים חיים יותר משנה.

המנגיוסרקומה בלב – רובם מתים או מורדמים לאחר האבחון, בשל שיעור גרורות גבוה.

המנגיוסרקומה בעור – הגידול פחות אגרסיבי והפרוגנוזה טובה יותר. תוחלת החיים הממוצעת עם ניתוח בלבד היא כשנתיים.

מסקנה –

המנגיוסרקומה הינו גידול, ממאיר, קטלני שמתפתח מהר. ברב המקרים, כבר בזמן האבחון או מיד לאחריו מתפתחות גרורות. גם אם הן לא נראות לעין בזמן הניתוח.

שיטות הטיפול הקיימות כיום- בעלות יעילות מוגבלת.

על מנת להגדיל סיכויי ההישרדות – ההמלצה הטובה ביותר הינה אבחון מקיף מוקדם, שגם הוא לא מקנה תעודת ביטוח, בשל הקצב המהיר של הגידול.

באם ימצא גידול בטחול כממצא אקראי – ניתן לנתח ולהציל אולי חיים.